危险的“蓝嘴唇”，到底是什么？

肺动脉高压走进公众视角，可能和引起一时纷纷热议的“高龄肺动脉高压患者赌命产子”和随后“国内肺移植第一人完成濒死肺动脉高压产妇高难度肺移植”事件不无关系。每年的5月5日，是世界肺动脉高压日，旨在关注肺动脉高压患者群体，提高疾病防治水平。

肺动脉高压患者因为缺氧导致嘴唇紫绀，因此“蓝嘴唇”就是肺动脉高压患者的代称，也是国际公认的肺动脉高压宣传标志。

肺动脉高压是一种慢性、危及生命的罕见疾病，患者肺动脉压力会显著升高，继而导致右心衰竭和严重的运动耐量下降，严重者会导致死亡。特发性肺动脉高压是一种较为罕见的疾病，由于前期诊断困难，因此很多患者发现时已经是晚期了，往往治疗比较困难，预后欠佳，被称为“心肺血管疾病中的癌症”。

最通俗易懂的解释就是：肺动脉高压就是肺动脉血管的高血压！

这里说的“肺动脉高压”和平时我们所熟悉的“高血压”有着本质的区别。我们的循环系统分为体循环和肺循环，高血压是体循环中体动脉压力升高，压力偏高，利用血压计就可以测量。肺动脉高压则是肺循环中的肺动脉压力增高，压力较低，需要心脏彩超甚至右心导管进行测量。二者虽然都是血管的压力升高，但发生的部位不一样，导致的结果也有很大区别，治疗更是大相径庭。

1.呼吸困难

大多数患者在发生肺动脉高压后会有呼吸困难的首要症状，主要表现为活动后呼吸困难，进行性加重，这主要与心脏有血量减少以及肺部呼吸失调等因素有关。

2.胸痛

由于右心负荷增加，使得心肌耗氧量增大而导致血液供应不足，引起心肌缺血造成胸痛，常于活动或情绪激动时发生。

3.头晕或昏厥

由于肺动脉高压会引起心排量减少，使得脑部组织因为供血量不足而发生头晕的现象，常在活动时发生。

4.其他症状

其他症状包括咯血（肺毛细血管前微血管瘤破裂所致）、声音嘶哑（肺动脉扩张压迫喉返神经所致）、疲劳乏力（与心排量减少，组织灌注不足有关）等。

超声、X线、CT、MRI等放射影像学检查及心电图和右心导管检查可帮助诊断肺动脉高压。血气分析，血液BNP、肌钙蛋白和D二聚体水平检测可帮助评估肺动脉高压严重性。

▲蓝嘴唇背后隐藏的疾病需要引起重视

对于肺动脉高压患者来说，“早诊断早治疗”是关键，尤其是对于那些肺动脉高压的高危人群：

（1）患有慢性肺部疾病的患者；

（2）各种类型的先天性心脏病的患者；

（3）服用减肥药或食欲抑制剂的人群；

（4）家族中有发生特发性肺动脉高压病史的人群；

（5）患有类风湿、系统性红狼疮等结缔组织疾病的患者。

前面我们知道了肺动脉高压的高危人群有哪些，那么该如何预防呢？

（1）提高免疫力，避免呼吸道感染，积极治疗原发肺部疾病；

（2）年轻女性生育前进行详细检查及评估；

（3）先心病患者应尽早进行先心病封堵等手术，避免发展成严重肺动脉高压，错过手术时机；

（4）坚决避免滥用减肥药，必须服用减肥药的患者在医生指导下服用；

（5）红斑狼疮、系统性硬化症、干燥综合征等风湿病患者应定期进行心脏彩超检查；

（6）一旦出现身体不适需要及时就医。

▲肺动脉高压预防方法

几乎全身各系统疾病都可以引起肺高压，疑诊患者可以由各专科医生申请心脏彩超检查进行初筛。确诊患者建议到肺血管病诊疗中心或者开设肺动脉高压门诊的心血管内科或呼吸内科进行专业诊治及长期随访。

总之，肺动脉高压是一种发病机制复杂、预后较差的疾病，能够早期诊断与合理治疗对提高生活质量和长期预后起到至关重要作用。一般治疗和靶向药物的应用能够有效控制和缓解肺动脉高压，明显提高患者生存率。在肺动脉高压日到来之前，希望越来越多的人能走近肺动脉高压，认识这一疾病，能够关心我国肺动脉高压患者，温暖我国的“蓝唇人”。