精准诊断，揪出罕见“库欣综合征”

今年55岁的陈阿姨因“发现血压升高10余年”入住我院内分泌科，细心的薛磊主任初次接诊时就发现该患者的面貌和体型有些异常，脸圆圆胖胖的，但四肢纤细。仔细询问病史后，了解到她曾用3种降血压药物治疗，但血压依然控制很差，怀疑该患者可能存在继发性高血压因素，进一步检查发现患者皮质醇水平升高，节律消失，24小时尿皮质醇增多，同步促肾上腺皮质激素（ACTH）升高，考虑为“ ACTH依赖性皮质醇增多症”。后经小/大剂量地塞米松抑制试验、垂体MRI的检查，患者垂体未发现明确的占位病变，仅在右侧海绵窦发现异常信号；同时右侧肾上腺发现有占位，考虑肾上腺腺瘤可能。

陈阿姨是异位ACTH综合征吗？右侧肾上腺腺瘤是陈阿姨皮质醇分泌增多的罪魁祸首吗？下一步诊疗陷入困难。

多学科协作实现技术突破

为明确诊断，内分泌科组织多学科会诊（MDT），经过充分讨论，在程冠昌教授的带领下，联合神经外科徐晨阳副主任医师、苑兵舰主治医师、何涛主治医师、心内科张蕾副主任医师，协作完成双侧岩下窦采血（BIPSS）联合双侧肾上腺静脉采血（AVS），结果证实右侧岩下窦ACTH水平明显高于外周，双侧肾上腺静脉血皮质醇水平无明显差异，证明该患者升高的ACTH来源于中枢，而皮质醇水平升高与右侧肾上腺腺瘤无关。患者疾病得到确诊，双侧岩下窦静脉采血（BIPSS）和双侧肾上腺静脉采血（AVS）再次在垂体及肾上腺疾病诊断中发挥了一锤定音的作用。

从临床中来，到临床中去一直是淮河医院内分泌科团队永不停歇的动力源泉，近些年内分泌科一直致力于学科亚专业的发展，保持与国内多家顶级医院的长期业务合作。目前科室主要建成了糖尿病足组、性腺疾病组、肾上腺疾病组、垂体疾病组、甲状腺疾病组具有鲜明特色的亚专业MDT团队。特别是糖尿病足团队凝聚了一支包括血管外科、骨科等具有鲜明特色的治疗团队，与西安医学院一附院糖尿病足治疗中心、武汉中心医院糖尿病足治疗中心长期合作，基本实现了糖尿病足的一站式管理。

此次岩下窦联合肾上腺静脉采血助力库欣综合征疾病的诊断，是内分泌科在专业领域里又一次具有里程碑意义的成功案例，标志着我院继发性高血压、库欣综合征及垂体疾病的诊疗能力进一步提高，彰显了内分泌科团队的强劲实力，也展现了我院多科室合作互助及高质量的医疗服务水准，为更多的库欣综合征患者带来了福音。