反复肺部感染,警惕肺隔离症!
▎本期科普作者??胸外科 主治医师 王晓龙
这里是『医生说』
天气多变
一不小心就会受凉感冒
有人经常咳嗽或咳脓痰
出现肺部炎症
这些本是常有的事
但是如果反复出现感染
则需警惕一些罕见病
比如今天我们要谈到的“肺隔离症”
肺隔离症是一种少见的先天性肺发育畸形,隔离的肺组织团块与气管支气管树无正常连接,没有正常功能,其动脉血供来源体循环,主要来自降主动脉,还可来自肋间动脉、锁骨下动脉、膈动脉等,静脉引流多入正常肺静脉中,少数报道引流入奇静脉、半奇静脉、门静脉及腔静脉等。发病机制不详;左侧多于右侧,下叶多于上叶。典型的病理特点是:因无通气,表面无炭末沉着,隔离肺呈粉红色。
*黄色箭头指示来自主动脉的异常血管
依据隔离肺是否拥有独立的脏层胸膜分为两类,具有独立的脏层胸膜包裹的叶外型肺隔离症及位于正常肺叶内,没有独立的脏层胸膜包裹的叶内型肺隔离症,其中叶内型多见。还可合并其他畸形,特别是叶外型隔离症,常见的畸形有膈疝、室间隔缺损、肺静脉畸形引流、心包囊肿、心包缺如、漏斗胸、脊柱畸形、肺不发育、肺动脉畸形等;还有报道隔离肺的囊腔偶可与下段食管或胃底相通。
*叶内型肺隔离症 *叶外型肺隔离症
肺隔离症的临床表现主要取决于其病变特点,一般来说可分为三类。
呼吸道症状(最常见):主要发生于叶内型隔离肺,典型的临床表现是反复发作的肺部感染,多数患者自幼出现症状,如咳嗽、咳痰,继发肺部感染后可出现发热及咳脓痰等。还可出现咯血,甚至大咯血等;长期应用抗生素偶可继发曲霉菌感染或形成曲霉菌球。长期反复感染导致消瘦、营养不良及贫血等。
无症状:这类患者主要体检时或偶然行胸部影像学检查发现,常见于叶外型肺隔离症;也可见于叶内型早期,与支气管不相通时也无临床症状。
心血管症状(极少见):主要是心力衰竭,大量血液经隔离肺直接流入静脉所致。
影像学检查是诊断肺隔离症的重要方法,X线检查可发现肺部异常阴影,胸部CT可显示异常血管,增强CT或CT血管成像(CTA)可明确诊断;磁共振(MRI)对隔离肺异常血管显示有较大的帮助。产前超声常表现为胸部强回声团块,匀质、三角形,多实性,常位于胸腔下部近膈面。
肺隔离症的治疗原则为一旦确诊或拟诊首选手术治疗。手术治疗不仅可以切除感染的肺组织,减轻症状;对于无症状者,还可预防将来发生并发症。
1)合并其他需要手术治疗的先天性畸形。
2)有明显左向右分流或有心衰表现。
3)和支气管(或食管)有交通。
4)反复感染。
5)不能除外肿瘤。
医学科普 仅供参考
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