容易被误诊和漏诊的硬脊膜动静脉瘘

发布时间 :2024-07-23

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▎本期科普作者：神经外科主治医师张鹏

大家好

这里是『医生说』

腰痛、麻木感……

大多数人并不会太在意

即使治疗也往往被诊断为

骨质增生、腰椎间盘突出等

但也可能是临床比较罕见的脊髓血管畸形

硬脊膜动静脉瘘

这个疾病隐匿又低调

深藏于人类脊髓血管

下面，让我们一起来了解一下

究竟是怎么个事儿~

什么是硬脊膜动静脉瘘？

硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）是一种最常见的脊髓血管畸形，由于散在发病，起病隐袭，病程较长并逐渐加重，加之本病非特异性的临床表现及影像学征象多样性，所以早期确诊较为困难，许多病人在被确诊和手术前已严重丧失了自主活动的能力，给早期、正确的诊断带来困难，常有误诊及漏诊发生。在硬脊膜动静脉之间存在微小的瘘口（约140μ）,供血动脉为硬脊膜动脉，静脉反向引流至脊髓冠状静脉丛。病变位于髓外增厚的硬脊膜内，血流速度缓慢。常伴有硬脊膜外正常引流静脉消失及脊髓引流静脉的紊乱。

脊膜动静脉瘘的病因是什么？

病因不明，是否为先天性疾病尚待研究。本病与进行性脊髓损害与脊髓静脉高压、慢性脊髓缺血有关。静脉高压使髓内正常动静脉压力梯度紊乱，导致脊髓间质水肿、髓内静脉扩张，最终引起缺血坏死。但静脉高压并不能解释所有的问题。

硬脊膜动静脉瘘有哪些临床表现？

男性多发，男：女比例约为7:1，40岁以上多见。起病缓慢，开始常表现为单一的感觉、运动或括约肌功能障碍，如下肢不对称性烧灼感或蚁走感，间歇性跛行等。亦有以大小便及性功能障碍为首发症状，逐渐发展而伴有其他症状。病程为进行性加重，某些病例可自发或诱发而突然加重。经常容易被漏诊，或误诊为腰椎间盘突出、脊髓炎、前列腺再生等疾病。首发症状表现为蛛网膜下腔出血的SDAVF病例报道也逐渐增多。

怎么才能确诊硬脊膜动静脉瘘呢？

无创检查可选择全脊柱磁共振、脊髓增强MRA，但确诊本病的“金标准”就是选择性脊髓血管造影。磁共振平扫T1为脊髓内低或等信号，脊髓表面血管流空影，T2表现为髓内高信号，在脊髓背侧或腹侧有“虫蚀样”或“串珠样”改变。SDAVF瘘口常见1个，有时为多个，可位于任何阶段水平，常见T5-7和T12-L3水平，供血动脉可来自肋间动脉、腰动脉或骶动脉。造影时可见血流缓慢从一至数根纤细的硬脊膜动脉通过硬脊膜内微小的瘘口，引流到一根迂曲而扩张的静脉内。

确诊后如何进行治疗呢？

一旦确诊，需尽早干预！治疗方法主要有手术或血管内栓塞两种，以阻断穿过硬脊膜内层AVFs引流静脉。

1.手术治疗。在术前动脉造影期间，放置在患者背部的标记物，或在瘘口水平节段动脉内放置可解脱弹簧圈，在手术时可提供有助于定位AVFs的影像学标记物。在中线打开硬脊膜，将蛛网膜与下面的血管分离，吲哚箐绿（ICG）显微镜检查有助于靶血管的鉴别。然后用双极镊子电凝动脉化静脉，并锐性分开硬脊膜。这种方法简单、永久有效，几乎适用于所有患者，为首选的治疗方法。

2.血管内介入栓塞。血管内治疗是将栓塞剂（如稀释的ONYX）渗透到瘘口，但栓塞剂经常会渗到瘘口的静脉侧，而引流静脉本身也具有引流正常脊髓血液的功能，如将其闭塞，临床症状会加重。栓塞治疗并不总是安全或成功的，因为有许多因素，如瘘供血动脉的扭曲，或累及或接近供应正常脊髓的髓质动脉。

最后，划重点啦

该病散在发病，起病隐匿且出现症状后患者往往就诊于骨科、脊柱外科、泌尿外科、神经内科等科室，多被误诊为“椎间盘突出”、“脊髓炎”、“前列腺增生”等，部分患者甚至接受了椎间盘突出切除等手术，后期由于损伤的不可逆性，从而延误了最佳治疗时间窗口。在考虑诊断椎间盘突出时，认真、反复的读片，可能会发现线索。

因此，对于中老年男性，出现不明原因的双下肢感觉、功能异常和大小便功能障碍的患者，应警惕该疾病的存在。

医学科普 仅供参考

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编辑：白卓蕊朱萌萌

一审：张鹏

二审：陈小兵

三审：刘红林

一校：陈聪高超

二校：刘红林

三校：吴行

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